Cancer du rectum , cancer colorectal , syndromes de prédisposition héréditaire au cancer colorectal – syndromes de prédisposition héréditaire au cancer colorectal gastro casa procto casa gastroentérologue casa – – Partie 11 ألجزء الحادي عشرسرطان القولون والمستقيم: أي موقف طبي –جراحي يتحتم اتخاذه عمليا ؟
اصابة المستقيم في 
متلازمات الاستعداد الوراثي لسرطان القولون والمستقيم: أي موقف طبي – جراحي يتحتم اتخاذه عمليا ؟
Atteinte rectale au cours des syndromes de prédisposition héréditaire au cancer colorectal : quelle prise en 
charge médico-chirurgicale en pratique ?
Partie 11
ألجزء الحادي عشر
تابع
متلازمة لانش (17) ( أي سرطان المستقيم و القولون دون الاصابة بالأورام البوليبية )
المعطيات العامة
. 
. داء السلائل الغدي العائلي
La polypose adénomateuse familliale( PAF)
يعتقد داء السلائل الغدي العائلي (45) مرضا وراثيا يتنقل عبر السبيل الأوتوسومي السائد (46) و تتراوح نسبة الاصابة ما بين 1 الى 8 في كل 10 000 شخص . و ينجم عن تحول جنيني لجين أ ب س (47) . لكن ، اذا بات التاريخ العائلي ، جد مذكرا بالإصابة ، فلقد تمت ملاحظة نسبة 30% بارزة لدى أشخاص مجردين من السوابق العائلية للإصابة بداء السلائل الغدي العائلي ، الذي يعرف بالتطور المبكر ، انطلاقا من العقد الثاني من العمر ، لعدد كبير من الأورام الحميدة على مستوى القولون و المستقيم (48) ، يفوق عددها المائة (>100) ، يحتمل أن تضاف اليها أعراض خارجة عن القولون . تبلغ خطورة الاصابة بسرطان القولون و المستقيم 100%في سن 40 ، في حالة عدم انجاز الجراحة الوقائية . فيمثل داء السلائل الغدي العائلي ، بمفرده ، نسبة 1% من أصناف سرطان القولون و المستقيم . كما تطرح أصناف الداء المخفف ( 49) نفس المشاكل اللواتي يطرحها الداء الغير مخفف.
يطرح داء السلائل الغدي العائلي عدة أسئلة في حياتنا العملية اليومية :
متى يجوز اقتراح اللجوء لجرحة القولون و المستقيم الوقائية ؟
هل يجب الاحتفاظ بالمستقيم لدى هاته الفئة من الشباب ؟
هل تؤمم الدراسة الجينية قرار الجراحة ؟
خلاصة القول : حينما لم يتم انجاز الجراحة الوقائية ، في حالة الاصابة بداء السلائل الغدي العائلي الكلاسيكي ، فتقيم خطورة الاصابة بسرطان القولون و الستقيم ، في سن 40 ، بنسبة 100% .
45-PAF 46-transmission autosomique dominante 47-mutation germinale du gène APC 48-polypes colorectaux 49-formes atténuées
gastro casa procto casa gastro entérologue casa gastroentérologue casa