Cirrhose biliaire primitive (CBP) -Partie 3 الجزء الثالث – التشمع الكبدي الصفراوي الأصلي –
التشمع الكبدي الصفراوي الأصلي
Cirrhose biliaire primitive(CBP)
ا
ب
Partie 3
الجزء الثالث
التشمع الكبدي الصفراوي الأصلي
Cirrhose biliaire primitive (CBP)
الموضوع:
الدراسات الوبائية و الفيزيوباتولوجية
يعتقد داء التشمع الكبدي الصفراوي مرضا نادرا ، قليلا ما يبرز قبل سن 40 ، يصيب الأنثى حاصة حوالي سن 40 أو 50
و خلاصة القول: نادرا ما يبرز داء التشمع الكبدي الصفراوي الأصلي قبل سن 40.
و يعتقد سببه مجهولا ، غير ان عدة دلائل تشير بأن الداء مناعي : 1– الافراط في اصابة النساء كما يحدث أثناء التعرض للأمراض المناعية 2– الاقتران الشائع بظاهرة خارجة عن الكبد (17) معتقدة مناعية ذاتية مثل متلازمة شوجران (18)
و 3- وجود الأجسام المضادة للميتوكوندي (6) بنسبة تربو عن من الحالات 4- تشابه الاصابات مع خلايا العضو المزروع (19) ، لدى الأشخاص المضيفين (20) أو الذين حضوا بزرع الكبد . تشير عدة دراسات بأن داء التشمع الكبدي الصفراوي الأصلي ينجم عن اقتران عوامل جينية بعوامل الاندلاع الموجودة في البيئة . كما تدل عدة عوامل على الاعتقاد بالعوامل الجينية : 1– يصيب الداء نسبة تتراوح ما بين 1 و 6% من الحالات ، تصيب الأخت أو بنت المصابة 2– يوجد تقارب عادي في المرض بين التوأمين 21 (أكثر من 60% ) الهوموزيجوت ( 22 ) . 3– وجود اقتران و لو بسيط بجينات ه.ل.ا. (23) أو غيره
17- Manifestations extra hépatiques 18—le syndrome de Jörgen 19- le greffon 20- les hôtes 21-jumelles 22-monozygotes 23-génes HLA ou no HLA 
http://www.docteuramine.com/
.PRENEZ RENDEZ VOUS
Gastro casa procto