اصابة المستقيم في متلازمات الاستعداد الوراثي لسرطان القولون والمستقيم: أي موقف طبي –جراحي يتحتم اتخاذه عمليا ؟ Atteinte rectale au cours des syndromes de prédisposition héréditaire au cancer colorectal : quelle prise en charge médico-chirurgicale en pratique ?
اصابة المستقيم في متلازمات الاستعداد الوراثي لسرطان القولون والمستقيم: أي موقف طبي –جراحي يتحتم اتخاذه عمليا ؟
Atteinte rectale au cours des syndromes de prédisposition héréditaire au cancer colorectal : quelle prise en charge médico-chirurgicale en pratique ?
الملخص :
ترفع اصابات المستقيم (1) 
في اطار متلازمات الاستعداد الوراثي (2) للتورط في الاصابة بأصناف السرطان الهضمي (3) ، ترفع مشاكل واقعية في عملني اليومي . يجب أن يتم اتخاذ القرارات الطبية- الجراحية التي تهم هؤلاء المصابين خلال الاجتماعات المخصصة للمشاورات و المتعددة التخصصات (4)، في العلم البيولوجي الجزيئي الذي يسلط الضوء على التشوهات الوراثية ( الطفرات ) الذي يضمن الخطر الوراثي للاستعداد العائلي للإصابة بسرطان منفرد أو أكثر (5) . في اطار متلازمة لانش (6) ، 
في حالة الاصابة بسرطان القولون ، لا ينصح بإنجاز عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم (7) 
المصحوبة بعملية ربط الأمعاء الدقيقة بفوهة الشرج (8) . و في حالة الاصابة بسرطان المستقيم تأخذ الاستراتيجية بعين الاعتبار : سن المصاب ، حالاته التمريضية (9)، درجة تطور الداء ،بالضافة للمراقبات التنظيرية القادمة (10) ، قصد اختيار جراحة قولونية محافظة . و في حالة داء السلائل الغدي العائلي (11) 
فينصح باللجوء بانتظام لا نجاز الجراحة الوقائية بواسطة عملية الاستئصال القولوني (12) و كثيرا ما يحدث ذلك في غضون سن 20 حسب الاصابة . يجب أن يتم انجاز الجراحة في مرحلة مبكرة كلما برزت لدى المصاب أعراض سريرية ، نشأت أورام بوليبية متعددة يفوق حجمها 1 سنتمترا (13) ، او برز حدث الديسبلازي أي تحول الخلايا الى خلايا من صنف مشوه من الدرجة العليا (14) ، أو حالة الأورام البوليبية الشديدة . و يتم اختيار صنف الجراحة بين ربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج و ربطها بالمستقيم ، خاصة حسب شدة اصابة المستقيم (15) ، بعد أن يتم اخبار المصاب ، بوضوح ، حول فوائد و خطورات المضاعفات القادمة .اما المراقبة التنظيرية بواسطة تلوين كرومواندوسكوبي (16) 
فتعد أمرا حتميا مهما اختلف صنف الجراحة و نوع المتلازمة
1-le rectum 2-prédisposition héréditaire 3-les cancers digestifs 4-réunions dédiées de concertation pluridisciplinaire ( RCP) 5-oncogénétique 6- Le cancer colorectal héréditaire sans polypose ou syndrome de Lynch est une susceptibilité augmentée de développer un cancer du côlon et un cancer de l'endomètre, de l'ovaire, de l'estomac, de l'intestin grêle, du foie, de l'appareil urinaire supérieur, du cerveau et de la peau.7- colprotectomie totale 8-anastomose iléo-anale (AIA) 9-comorbodités 10-l’observance aux endoscopies 11-polypose adénomateuse familiale 12-colectomie 13-polypes multiples > 1cm 14-dysplasie de haut grade 15-la sévérité de l’atteinte rectale 16-chromoendoscopie
الموضوع
يحتل العلم الجزيئي لدراسة الطفرات موقعا آخذا في الارتفاع أكثر فأكثر في العمل اليومي للأطباء المختصين في ميدان الأورام الهضمية بفضل انتشار أحسن للمعرفة بجانب توسع مثالي للشبكة النشر على مستوى ربوع المعمورة . تصيب متلازمات الاستعداد الوراثي ، التي تمثلها ، خاصة ، متلازمة لانش (17) ( أي سرطان المستقيم و القولون دون الاصابة بالأورام البوليبية ) كما يمثلها كذلك داء السلائل الغدي (11) ( الذي أشرنا اليه في الأعلى ) و الذي يصيب القولون بالدرجة الأولى . ان اصابة القولون و المستقيم المتزامنة (18) أو التي يتم كشفها بعد علاج السرطان الأسا ساسي (19) ، 
قد يرفع عدة أسئلة في اطار كيفية أخذ موقف العلاج ( قلة هي الدراسات اللواتي كرست في هذا المجال ، ثقل حالات الممات بعد الجراحة ، المضاعفات الجانبية الوظيفية ). نهدف في هذا النص للتصدي بالحديث عن الأجوبة على تلك المشاكل العملية لأخذ الموقف البناء تجاه تلك الفئة من المصابين و مراقبة إصابة المستقيم في اطار متلازمات الاستعداد الوراثي (20) .
17-le syndrome de Lynch 11-PAF 18- synchrone 19- métachrone 20-syndromes de prédisposition héréditaires
متلازمة لانش (17) ( أي سرطان المستقيم و القولون دون الاصابة بالأورام البوليبية )
المعطيات العامة
ان متلازمة لنش (21) 
تعد مرادفا لسرطان القولون و المستقيم الجيني الناجم عن السبيل الوراثي دون الاصابة بداء البولي بؤوز . يتعلق الأمر بصنف سرطان القولون و المستقيم الأكثر شيوعا . يتم تنقل الداء عبر السبيل وتسومي السائد (22) . فالتحول المؤدي الى متلازمة لنش ينجم عن اصابة احدا الأبوين . و في الواقع فان الشخص المصاب يمتلك خطورة نقل الداء بنسبة تربو عن 50%. يتم تقييم الداء ما بين 1/800 و 1/200 بين عامة السكان. و تتجلى سريريا بنتيجة التحول الجيني للأليل (23) أي النسخة المتغيرة من نفس الجينات أو الموضع الوراثي. وهكذا، وفي نفس النوع، يكون جينوم الفرد مختلفا عن جينوم فرد آخر، و هكذا ينجم تعدد الأشكال الوراثية . و يصحبه تحول سوماتي اي يتعلق بالجسم و ليس بالنفس (23) لنسخة ثانية ، بطريقة شبه ثابتة . و ان ابطال تنشيط الجين على مستوى الاصابة السرطانية على مستوى الساتيليت المجهري (24)الأمر الذي يمثل دليلا قيما للتشخيص . و يحتمل أن تصاب مواقع أخرى خارجة عن القناة الهضمية ( ضمنها البطانة الداخلية للرحم، المبيض، المسالك البولية….) . و يمثل سرطان المستقيم نسبة 20% من كافة أصناف السرطان بالنسبة لهاته الفئة من المصابين. و لقد أصبح اليوم ملغا اللجوء لإنجاز الجراحة الوقائية للقولون و المستقيم باستثناء حالة استحالة القدرة على انجاز عملية التنظير أو في حالة وجود اصابات قولونية ادينوماتية ( غدية ) يستحيل علاجها بالتنظير . و تعتقد المشاكل القائمة اللواتي نصادفها في حياتنا العملية اليومية بالنسبة لهاته الفئة من المصابين تتمثل في : أي موقف يجب اتخاذه تجاه المستقيم حينما يتم تشخيص سرطان القولون ؟ أي موقف يتحتم اتخاذه بالنسبة للقولون حينما يتم تشخيص سرطان المستقيم؟
خلاصة القول : يتراوح تراكم خطورة الاصابة بسرطان القولون و المستقيم في سن 70 ، بالنسبة للمصابين بمتلازمة لنش ، يتراوح ما بين 35 و 40% و يبات سن 45 السن المتوسط للإصابة بأول سرطان
21- Le syndrome de Lynch est un synonyme du cancer colorectal héréditaire sans polypose (ou HNPCC pour hereditary non-polyposis colorectal cancer) 22-transmission autosomique dominante 23–
Qui concerne le corps, par opposition à psychique ; Qualifie toutes les cellules du corps sauf les cellules germinales ou gamètes. Une mutation somatique, qui affecte un gène d'une cellule somatique disparaît avec l'individu porteur ; une mutation germinale peut être transmise à sa descendance 24-instabilité des séquences microsatellites
أي موقف يجب اتخاذه تجاه المستقيم في حالة أول اصابة القولون ؟
لقد تم تقييم نسبة سرطان القولون و المستقيم الذي ينشأ بعد العلاج (25) 
و الذي يبرز بعد العلاج بعملية الاستئصال الجزئي للقولون (25) تم تقييم نسبته ب 16% بعد مضي 10 سنوات . و عكس ذلك، بعد الجراحة الفرعية الموسعة (27)، فان خطورة تطور سرطان جديد على مستوى القولون و المستقيم، تربو عن 3, 4% حيث ترتفع نسبة العيش العام باستثناء المصابين الذين تجاوزت أعمارهم 65 سنة حيث تمسي الفائدة أقل. و حسب الاتفاق المهني في حالة الاصابة بمتلازمة لنش ، فليس هناك من موقع لعملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم المصحوبة بربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج (28) لدى المصاب الذي تعرض سلفا لعملية سرطان القولون .
خلاصة القول : تم تقييم خطورة الاصابة الجديدة بسرطان القولون و المستقيم ، بعد مرور 10 سنوات على عملية الاستئصال الفرعي القولوني للسرطان ، في اطار متلازمة لنش، تم تقييمها بنسبة 3,4% .
كيف يتم الاختيار بين الاستئصال القولوني الجزئي و الفرعي ؟ (29) . 
بينما تتحدث الاقتراحات الأوروبية حول تفضيل عملية الاستئصال الفرعي كبديل للاستئصال الجزئي بالنسبة للمصابين الشباب في حالة الاصابة بسرطان القولون ، باتت المقترحات الأمريكية ترجح الجراحة الموسعة (30) ، بينما تظل جودة العيش لا تتغير بالنسبة للعملية و مصير أقل جودة بالنسبة للعملية الموسعة ( تعدد التردد على الحمام ، شكل البراز بجانب التأثير الاجتماعي) حيث أن يساهم ذلك في أأخذ الاقرار. و في كافة الحالات تتحتم مراقبة الجزء الهضمي المتبقي ، بواسطة التنظير ، سنويا ( اتفاق مهني ) . كما يجب أخذ بعين الاعتبار صعوبات المراقبة بالتنظير 
ازاء اختيار صنف الجراحة .
خلاصة القول : تصدت آخر الاقتراحات الأوروبية لفائدة عملية الاستئصال القولوني الفرعي بالنسبة لفئة الشباب كبديل لعملية الاستئصال القولوني الجزئي في حالة الاصابة بسرطان القولون في اطار متلازمة لنش و لا ينصح بانجاز عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم .
25- le cancer colorectal métachtone 26- colectomie segmentaire 27-chirurgie extensives (colectomie subtotale) 28-anastomose iléo-anale 29-colectomie segmentaire et subtotale 30-la chirurgie extensive
أي موقف يتحتم اتخاذه ازاء الجزء المتبقي من القولون بعد الجراحة الاستئصالية؟
تعتقد استراتيجية الجراحة مثيرة للجدل (31) . و حن نفتقر اليوم للدراسات المؤكدة للإجابة عن هذا السؤال. يجب أن تبات آمال المريض الحجر الأساسي لأخذ الموقف البناء . و لم تقيم المعطيات الموجودة سوى الانتكاسات البارزة بعد استئصال سرطان القولون (32) بعد استئصال المستقيم (33) ، حيث تتراوح تلك النكسات ما بين 15 الى 19% بعد مضي 10 سنوات . و لقد أنهت بعض الدراسات الطبية بأن قرار انجاز عملية استئصال القولون و المستقيم يلزم أن يخضع للمناقشة خاصة بالنسبة للشباب من المصابين . يتطلب هذا الصنف من الجراحة الخبرة الجيدة في جراحة القولون و المستقيم لكي يتم الانجاز بواسطة تقنية لاباروسكوبي (34) 
هدف تخفيض حالات التمريض و لضمن جودة النتيجة الوظيفية و وضع حد للمضاعفات من حيث الخصوبة (35)
خلاصة القول : تعتقد ، بالنسبة للمصابين بمتلازمة لنش و الذين تعرضوا سلفا لجراحة المستقيم ، تعتقد الخطورة المتراكمة بعد 6 سنوات ، لتطور السرطان و الاصابات الديسبلازية من الدرجة العليا ، تعتقد ، بالتعاقب ، تتراوح ما بين 15 ال 40%
لم تتخذ اجتماعات 2009 موقفا تقييدا (اتفاق مهني) تجاه اقتراح استراتيجية العلاج :
– اذا ظل الاحتفاظ بالعضلة العاصرة (36) أمرا قائما ، فان >>، الخيارات المحتملة تبات متجهة صوب استئصال المستقيم المصحوب بربط الأمعاء الغليظة بفتحة الشرج و صنع خزان قولوني (37) 
أو عملية استئصال القولون و المستقيم المصحوبة بربط الأمعاء الدقيقة بفوهة الشرج <<
– و اذا أمسى الاحتفاظ بالعضلة العاصرة أمرا مستحيلا ، فتغذو حينذاك >> الاختيارات الجراحية النظرية سبيلا يتجه نحو الاستئصال البطني-الحوضي (38) المصحوب بعملية صنع فتحة الشرج بواسطة القولون أو كولوستومي و عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم المصحوبة بصنع فتحة الشرج من الأمعاء الرقيقة أو ايليوستومي << . و تعتقد عملية الاستئصال البطني- الحوضي ، المصحوبة بعملية كولوستومي ، العملية المفضلة نظرا لما عسى أن تخلفه من مضاعفات جانبية وظيفية اللواتي تعتقد أقل من المضاعفات الناجمة عن عملية صنع فتحة الشرج من الأمعاء الرقيقة أي ايليوستومي << .
– >> يتحتم أن يتم أخذ القرار أثناء اجتماع يضم عدة اختصاصات مع الانتباه ، خاصة ، لسن المصاب و اترام نوع ار
اختياره بعد اخباره بفوائد و خطورات التقنيتين . و لعل الشبان من المصابين ، الذين تم تشخيص السرطان لجيهم مبكرا ، يعتقدون خير المرشحين لجراحة القولون الموسعة ( استئصال القولون و المستقيم المصحوب برط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج ) << .
خلاصة القول : ليس هناك من دليل ، في حالة الاصابة بمتلازمة لنش المصحبة بالإصابة بسرطان المستقيم ،ليس من دليل للجوء بانتظام لتقنية الاستئصال الشامل للقولون المصحوب بعملية استئصال المستقيم أو تقنية الاستئصال البطني-الحوضي .
ونظرا لتلك الاحتمالات الجراحية لا فأية أدلة تتيح لنا، يا ترى، انتخاب أحسن قرار جراحي ؟
-
السن الصغير: لتبرير سبيل اللجوء لجراحة القولون الموسعة، و رد، فعلا، سنة 2009م الحديث حول الاحتمال النظري للتراكم المرتفع للإصابة بسرطان ثاني (39).
فيجب اذن اخبار المريض بالمضاعفات الوظيفية اللواتي أشرنا اليها في الأعلى .
- الأمراض الاضافية : نظرا للمضاعفات الجانبية الناجمة عن الجراحة ، تبات الأمراض الاضافية أو المصاحبة (40) حجة و دليلا للجوء الى التقنية المحافظة .
- المرحلة المتطورة للداء : اذا كانت ، نظريا ،خطورة تسرب أو تنقل السرطان تفوق خطورة السرطان الميتاكتوني (41) ، فبديهي أن نرجح الجراحة الأكثر محدودية .
-
التزام المريض للمراقبة التنظيري مدى الحياة . و اعتمادا على هواته المعطيات ، اقترحت بعض الفرق الطبية ( بعد الاستئصال القولوني الجزئي (42)
بأن اللجوء لاستئصال المستقيم ، الذي تتلوه المراقبة السنوية ، يحتمل أن يغدو فعالا في انخفاض الاصابات الميتاكتونية أي اللواتي تبرز بعد الجراحة ، غير ان هذا اللجوء يظل دائما عاجزا ‘ن انقراضها . و ذلك نهج يتطلب شدة الحذر بجانب الدقة في المراقبة الصارمة بجانب موافقة المريض. كلها معطيات يتحتم أن تخضع للمناقشة الجماعية مع اخبار المصاب بالفوائد و الخطورات الناجمة عن كل اختيار علاجي.
خلاصة القول : \\ يجيب أن يخضع قرار انجاز العملية الشاملة للقولون و المستقيم ، للمناقشة العامة المتعددة الاختصاصات ، مع الأخذ بعين الاعتبار لعامل السن ، الاعتلالات المشتركة ، درجة تطور الورم بالإضافة للمراقبة بالفحص التنظيري للقولون بعد اخبار المصاب بفوائد و خطورات أي اختيار علاجي \\
\\ و لعل فئة الشباب المصابة بمتلازمة لنش و بسرطان المستقيم، تعتقد خير المرشحين للجراحة القولونية الموسعة \\
31-stratégie controversée 32-les récidives métachrones du cancer colique 33-proctectomie 34-laparoscopie 35-en terme de fertilité 36-la conservation sphinctérienne est possible 37- réservoir colique 38- amputation abdominopérinéale 39-second cancer 40- les comorbidités 41-cancer métachtone 42-colectomie segmentaire
أية مراقبة تنظيرية بالنسبة للمصابين بمتلازمة لنش ؟
استنادا للمقترحات الفرنسية لسنة 2009م و الاقتراحات الأوروبية لسنة 2013م ، يجب أن يخضع ، كل سنتين ، المصابون ، للفحص بالقولونوسكوبي ، المصحوب بالتلوين انديجو كأرمين لتنتقل مرحلة المراقبة الى سنة حينما يتم تشخيص ورم أدينوم (43) 
. كما ينصح بعض الأطباء باللجوء للمراقبة السنوية لبطانة القولون الداخلية المتبقية بعد انجاز عملية استئصال المستقيم . لقد أبدت الفحوص التنظيرية المنتظمة ، للكشف ، فعالية مؤكدة للوقاية ضد سرطان القولون و المستقيم بنسبة تربو عن 60% بجانب الانخفاض الوفاة العامة بنسب 65% . يجب أن تتم الفحوص بإضافة التلوين بأنديجو كارمن للرفع من حساسية الفحص قصد تشخيص الأورام الأدينومية . يعتقد التلوين مفيدا خاصة بالنسبة لتشخيص الاصابات السطحية ( 44) و / أو صغيرة الحجم المعرض لارتفاع خطورة التطور بالنسبة للمصابين المعتقدين معرضين للخطورة العالية . و ليس اليوم من موقع للجوء الى فحوص القولون بأشعة الراديو لأنها تفتقر للحساسية لتشخيص الاصابات السطحية .تلخيص سبل المراقبة الهضمية .
خلاصة القول : استنادا للمقترحات الفرنسية سنة 2009م و الأوروبية سنة 2013م يجب أن يخضع القولون و المستقيم للفحص كل سنتين بالإضافة للكشف بتلوين انديجو – كأرمين
43- adénome 44-lésions planes
داء السلائل الغدي العائلي
La polypose adénomateuse familliale( PAF)
يعتقد داء السلائل الغدي العائلي (45) مرضا وراثيا يتنقل عبر السبيل الأوتوسومي السائد (46) و تتراوح نسبة الاصابة ما بين 1 الى 8 في كل 10 000 شخص . و ينجم عن تحول جنيني لجين أ ب س (47). لكن اذا بات التاريخ العائلي جد مذكر بالإصابة ، فلقد تمت ملاحظة نسبة 30% تبرز لدى أشخاص مجردين من السوابق العائلية للإصابة بداء السلائل الغدي العائلي الذي يعرف بالتطور المبكر ، انطلاقا من العقد الثاني من العمر ، لعدد كبير من الأورام الحميدة على مستوى القولون و المستقيم (48) يفوق عددها المائة (>100) ، يحتمل أن تضاف اليها أعراض خارجة عن القولون . تبلغ خطورة الاصابة بسرطان القولون و المستقيم 100%في سن 40 في حالة عدم انجاز الجراحة الوقائية . فيمثل جاء السلائل الغدي العائلي ، بمفرده، نسبة 1% منم أصناف سرطان القولون و المستقيم . كما تطرح أصناف الداء المخفف ( 49) نفس المشاكل اللواتي يطرحها الداء الغير مخفف.
يطرح داء السلائل الغدي العائلي عدة أسئلة في حياتنا العملية اليومية :
متى يجوز اقتراح اللجوء لجرحة القولون و المستقيم الوقائية ؟
هل يجب الاحتفاظ بالمستقيم لدى هاته الفئة من الشباب ؟
هل تؤمم الدراسة الجينية قرار الجراحة ؟
خلاصة القول : حينما لم يتم انجاز الجراحة الوقائية ، في حالة الاصابة بداء السلائل الغدي العائلي الكلاسيكي ، فتقيم خطورة الاصابة بسرطان القولون و الستقيم ، في سن 40 ، بنسبة 100% .
45-PAF 46-transmission autosomique dominante 47-mutation germinale du gène APC 48-polypes colorectaux 49-formes atténuées
متى يقترح اللجوء لعملية استئصال القولون الوقائي ؟
يجب أن ستهل الكشف التنظيري (50) ، منذ سن 10-12 في حالة وجود تاريخ عائلي للإصابة بداء السلائل الغدي العائلي . و يجب أن تتم مراقبة المصاب بالداء سنويا. و يتحتم انجاز القولون وسكوبي لكافة القولون ، بإضافة ملون انديجو- كارمين بعد التهيؤ الجيد للقولون . فبواسطة الكشف نصبح قادرين على تحديد مستوى الخطورة التنظيرية ، فيطرح ، بالتالي ، دليل اللجوء للجراحة بواسطة دلائل أخرى سريرية ، عائلية و اجتماعية .
خلاصة القول : يجب أن تستمر المراقبة التنظيرية سنويا و أن تستهل مباشرة بعد التشخيص أو منذ سن 10-12.
و اذا تم سلفا اقتراح اللجوء الى الجراحة الوقائية في غضون مستهل العقد الثاني من الحياة ، فيجب تغيرر هذا الاقتراح و الاستبدال بمرحلة 15-25 سنة وفق شدة الداء .
خلاصة القول : يجب انجاز الجراحة الوقائية للقولون و المستقيم حولي سن 20 .
و الحقيقة فانطلاقا من سن 20 تشرع خطورة تطور سرطان القولون و المستقيم، في التطور.
يحتمل أن تمسي عوامل دلائل اللجوء للجراحة المبكرة ن سريرة أو تنظيرية :
- يجب أن تخضع للجراحة المبكرة فئة المصابين الذين يبدون الأعراض السريرية ( اضطراب العبور المعوي ، النزيف ، سوء التغذية ، التأخر في نمو الجسم ) نظرا لخطورة الاصابة بسرطان القولون و المستقيم تربو نسبتها عن 60% بالنسبة لهؤلاء الأشخاص .
- بروز أعراض الحذر التنظيرية (51) مثل الأورام المتقرحة ( صنف 3 حسب ترتيب باريس- من درجة الخطورة المرتفعةالتسرب الى البطانة القولونية التحتية ) ، بروز أورام متعددة يفوق حجم محورها 1000 سنتمرأ، الاصابة بحالة الديسبلازي من الدرجة العليا ( تشويه الخلايا مرحلة تؤدي الى الاصابة بالسرطان ) بالإضافة للإصابة بداء البوليبو وز الشديد . ( يعرف بأكثر من 1000 بوليب غدي يصيب القولونو / او اكثر من 20 بوليب غدي على مستوى المستقيم ) ، يجب أن ينبه ذلك للتفكير في انجاز الجراحة مهما اختلفت الأعمار .تضاعف خطورة الاصابة بسرطان القولون و المستقيم ، 4,6 لدى المصابين [اكثر من 30 بوليب على مستوى المستقيم مقارنة مع الفئة التي تصاب بأقل من 10 بوليبات . و يحتمل تأجيل جراحة الفئة المصابة بالأورام المخففة التي يقل حجم محورها عن 5 سنتمر دون الاصابة من الدرجة العليا .
- كما يتحتم أخذ الموقف كذلك ، من الوجهة العائلية ، بالنسبة للقرباء المصابين ( الصنف المبكر أو المتسرب)
- و أخيرا ، من الوجهة الاجتماعية ، فان امتثال و قابلية المريض للفحوص و المراقبة التنظيرية بجانب الاختيار الشخصي للمصاب و عائلته، يضع ذلك بثقل وزره على اختيار توقيت الجراحة (52) .
خلاصة القول : يحتمل اقتراح اللجوء للجرحة الوقائية لسرطان القولون و المستقيم ، قبل سن 20 ، حينما تبرز العوامل السريرية السلبية السريرية ، التنظيرية العائلية أو الاجتماعية . و يؤجل اقتراح الجراحة ازاء الإصابة بالأورام المخففة المرتبطة بعامل م و ت ي ه (53) .
و في جميع الحالات يجب أن يخضع قرار الجراحة للمناقشة المتعددة الاختصاصات في ميدان السرطان.
50-dépistage endoscopique 51-signes d’alarme endoscopiques 52-le choix du timing chirurgical 53- polypose liée à MUTYH
أية عملية جراحية يتحتم اقتراحها ؟
تشمل احتمالات العلاج :
- الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم المصحوب بإنجاز فوهة الشرج الاصطناعية النهائية من الأمعاء الرقيقة (54)
- استئصال القولون و المستقيم المصحب بربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج (54)
- الاستئصال الشامل للقولون المصحوب بربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم (54)
54-1 : colproctectomie totale + iléostomie définitive 2 : coloproctectomie+ AIA -3 :
colectomie totale + AIR
أية عملية جراحية جوز إنجازها ؟
تشمل احتمالات العلاج عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم المصحوبة بعملية الايليوستومي الشاملة أو الصنع الاصطناعي لفتحة الشرج من الأمعاء الرقيقة (55) و عملية الاستئصال الشامل للقولون المصحوب بربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم (56) . و يرتبط اختيار صنف الجراحة ، خاصة ، بشدة اصابة المستقيم . يتحتم اذن انجاز حسب و بسط خريطة دقيقة لإصابات المستقيم أثناء التنظير هدف توجيه صنف الجراحة .
أما بالنسبة لشدة اصابة المستقيم ، فلقد جهزت بعض الفرق الطبية مطابقة بين عدد بوليبات المستقيم و ( أقل أو يساوي 5 ، ما بين 6 و 19 ، أكثر أو يساوي 20) و بين شدة اصابة القولون و خطورة الاصابة بسرطان المستقيم الميتاكتوني أي الذي يبرز بعد انجاز الجراحة (57) . 
حيث تم انجاز الاستئصال القولوني الشامل المصحوب برط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم ، حينما يقل أو يساوي عدد البو ليبات 5 ، في حالة داء السلائل الغدي العائلي (58) المتواضع ….
خلاصة القول : يعتقد ، عمليا ، عدد بوليبات المستقيم عاملا حاسما مجال الاستئصال الجراحي
خلاصة القول : كما يؤخذ بعين الاعتبار العوامل التي يجب الانتباه اليها قبل أخذ قرار الاستئصال الشامل للقولون أو عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم اصابة القولون ، الاضطرابات الوظيفية ففي المستقبل و التمني النضري للإنجاب .
و أخيرا لقد تم الاثبات بأن استئصال القولون المصحوب بربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم و/أو الانجاز بواسطة لاباروسكوبي ينقص من خطورة التعرض للاصبة بالأورام الديسمويدية أي الأورام النادرة التي تنشا في الانسجة الناعمة . و تسمى كذلك بالأورام الليفية و هي كتلة غير سرطانية أو حميدة يحتمل أن تتطور في الأعضاء الحيوية و تلحق بها أضرارا (59). كما أن تحول الربط بين الأمعاء الرقيقة و المستقيم الى عملية ربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج يعتقد كذلك عاملا اضافيا لخطورة الإصابة بالأورام الديسمويدية . غير انها خطورة لا تعتقد مهمة بالنسبة لأخذ قرار اختيار صنف جراحة القولون و المستقيم .
تلخص هاته اللائحة عوامل الاختيار بين صنفي الجراحة 
-
الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم المصحوب بعملية صنع فتحة الشرج الاصطناعية النهائية (60)
بالنسبة للمصابين بسرطان القولون درجة ت4 المتسرب الى العضلة العاصرة أو المصحوب باضطرابات العضلات العاصرة .
- الاستئصال الشامل للقولون المصحوب بربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم(61) في حالة اصابة المستقيم القليلة الشجة ( أقل من 5 ادينومات في المستقيم )
- استئصال القولون و المستقيمالمصحوب بربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج (62)بالنسبة للحلات الشديدة ( أكثر من 20 أدينوم في المستقيمو/أو أكثر من 1000 أدينوم قولوني ) و كذلك في حالة الاصابة بسرطان المستقيم .
- يجب أن لا يغيب عن الذهن بأن المراقبة التنظيرية السنوية لكافة اصابات المستقيم تمسي أمرا حتميا في حالة التعرض لعملية الاستئصال الشامل للقولون المصحوب بعملية ربط المعاء الرقيقة بالمستقيم
خلاصة القول : تمسي المراقبة التنظيرية السنوية لكافة اصابات المستقيم أمرا حتميا في حالة الاستئصال القولوني الشامل .
55-AIA 56-AIR 57- cancer rectal métachtone 58-PAF 59- La tumeur desmoïde est une tumeur rare des tissus mous. On l'appelle aussi fibromatose agressive ou fibromatose de type desmoïde. La tumeur desmoïde est une masse non cancéreuse, ou bénigne, qui peut se développer dans des organes vitaux et les affecte 60-coloproctectomie totale avec iléostomie définitive 61-la colectomie totale avec AIR 62-colproctectomie avec AIA
هل يحتمل أن تؤمم الدراسة الجينية قرار الجراحة ؟
بالرغم من وجود النتائج المثبتة لتطابق الجينوتيب- الفينوتيب (أيٍ النمط الجيني – النمط الظاهري (63) .
فالنمط الجيني هو مجموعة من الخصائص الجينية للفرد. وعادة ما توجد جينات الكائن الحي في جميع أفراد جنسه. ومع ذلك، هناك عدة إصدارات من كل جين. أما الفينوتيب فهو النمط الظاهري لمجموعة من الخصائص المرئية للكائن الحي: لون الشعر والعينين، شكل آذان أو الأنف، وحجم، فصيلة الدم .) فبالرغم من وجود تلك النتائج المثبتة للتطابق ، فلقد تم اثبات ، في الواقع ، بأن بعض تحولات جين أ ب س (64) باتت مصحوبة بشدة الداء و ينتمي هؤلاء المصابين الى فئة الخطورة المرتفعة المرشحة بالتالي الى عملية الاستئصال الشامل للقولون و المستقيم . و لهذا فليس غريبا أن تمسي لداء الجينات يد في أخذ قرار اختيار صنف الجراحة .
خلاصة القول : لا يعتقد النمط الجيني عاملا يتم اللجوء اليه أثناء الجراحة الوقائية
أية مراقبة تنظيرية يتحتم انتخابها بالنسبة للمصابين الذين تعرضوا سلفا للجراحة لسبب الاصابة بداء السلائل الغدي ؟ (65)
مهما اختلف صنف الجراحة ، تظل المراقبة بواسطة كرومواندوسكوبي أي التنظير المصحوب بالتلوين ، عاملا حتميا و الحجر الأساسي لمراقبة تلك الفئة من المصابين . لقد أثبتت عدة دراسات طبية أهمية هاته الاستراتيجية ، حيث كشفت نسبة تربو عن 12% ، في سن 65 ، من النكسة السرطانية على مستوى الجزء المتبقي من المستقيم بعد عملية ربط
الأمعاء الرقيقة بالمستقيم .
و من جهة أخرى فتوجد خطورة يختص بها ورم الأدينوم نفسه ( ورم غدي حميد ، يتطور في الغدة (الخصية، الثدي والكلى)، أو بعض الغشاء المخاطي الغدي (القولون والمستقيم والرحم، وما إلى ذلك) التطور في خزان الأمعاء الرقيقة ، يصحب بحدث تراكمي ، تربو نسبته عن42% بعد مدة 10 سنوات . و لا يحتمل أن يفوق تطوره الى السرطان ، نسبة 1%من الحالات . يجب أن يتم انجاز فحوص المراقبة بعد التهيؤ الجيد بجرع الأدوية صباح الفحص الذي يصحب بتلوين انديجو كأرمين 0,5 % . يجب انجاز 10 عينات على الأقل بطريقة منتظمة مع بسط خريطة دقيقة للاصبات الأكبر حجما أو المشكوك فيها أما في حالة بلورة عدة بوليبات صغيرة الحجم ، فيغدو اللجوء لأخذ العينات الطبقية أمرا حتميا .
أما في حالة ربط الأمعاء الرقيقة بفوهة الشرج ،فينصح أن تتم المراقبة بواسطة الكروموأندوسكوبي أو التنظير الملون بواسطة انديجو- كرامين (66) كل 6 أو 12 شهر بعد الجراحة. أم المراقبة الأخرى فتبات من شأن الخبراء في الميدان . و يظل المخطط التالي للمراقبة الأكثر اعتناقا : بعد 6 أشهر ، 12 شهر ، ثم كل سنتين في حالة عدم وجود الأدينوم لتتقارب مراحل المراقبة في حالة الاصابة بالبليبوز الذي يشمل أكثر من 20 أد ينوم ، و في حالة الديسبلازي من الدرجة العليا أو ازاء الاصابة التي يفوق حجمها 1 سنتمترا . أما في حالة الاصابة الأدينومات ، فيجب انجاز العينات المتعددة ،المصوبة ، بطريقة منتظمة . كما و يتحتم انجاز العلاج التنظيري ( استئصال البطانة (67) أو التدمير بواسطة ابلازما ارجون (68) وفق حجم الأورام) ، الاصابات اللواتي يفوق حجمها 1 سنتمرأ أو في حالة الاصابة بالديسبلازي من الدرجة العليا . يجب أن تشرف على العلاج الفرق المختصة تفاديا لحالات الثقب (69) .
و في حالة ربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم ، فتتم المراقبة بعد 6 أشهر ، بواسطة انديجو- كأرمين ، ثم سنويا ، مصحوبة بعلاج كافة الأدينومات ، بواسطة التنظير ( يفضل تدمير البطانة على التدمير بواسطة البلاسما ارجون ، حسب الحجم ) . و في حالة العلاج التنظيري لبوليب من درجة الديسبلازي العالية الخطورة و / أو البو ليبات التي يفوق حجمها 1 سنتمترا ، و/أو البول يبات المتعددة ( أكثر من 30) فتتم المراقبة حينئذ كل 6 أشهر . و يحتمل أن يتم اقترح الاستئصال الثانوي للمستقيم في حالة النمو الخارج عن نطاق المراقبة من حيث الحجم و عدد البو ليبات ، و كذلك في حالة الديسبلازي من الدرجة العالية بعد العلاج التنظيري أو في حالة الاصابة بالكار سينوم داخل البطانة (70) . تلخص الجائحة سبل المراقبة
المقترحة
63-la corrélation génotype-phénotype 64-géne APC 65-PAF 66-la chromendoscopie à l’indigo-carmin 67-mucosectomie 68-destruction par plasma argon 69- en raison du risque de perforation majoré 70-carcinome intramuqueux
الخاتمة :
تعتقد متلازمة لنش و داء السلائل الغدي العائلي اصابات نادرة يبات الموقف ازائها من العسر بمكان نظرا لصغر سن المصابين ، التقنيات التنظيرية المختصة ( البوليب السطحي أو المتعدد) بجانب الحكم الجراحي . يجب أن يتم اخذ قرار الجراحة بعد المناقشة بين تعدد الاختصاصات. و لا زالت الآراء تتضارب حول استراتيجية الموقف بالنسبة لإصابات المستقيم . و مهما اختلفت قرارات الجراحة فتتحتم مراقبة هاته الفئة من المصابين المعرضة لخطورة الانتكاس حيث تتم المراقبة بواسطة التنظير .
النقط المهمة :
يتحتم أن تتم القرارات الطبية – الجراحية les décisions médico-chirurgicales حول المصابين الحاملين للاستعداد الوراثي prédisposition héréditaire للإصابة بأصناف السرطان الهضمي ، أن تتم تلك القرارات أثناء الاقتراpات المخصصة تحت اشراف لجنة متعددة الاختصاصات في علم أونكوجينيتيكش oncogénétique الذي هو فرع من علم الوراثة التي تتعلق بالسرطانات. (تدرس: الظواهر التي تسبب التكاثر المفرط للخلايا، في أصل السرطان ، عوامل الخطر الوراثية للتعاقد مع السرطان).
ليس لعلاج الجراحة الوقائية chirurgie prophylactique colorectale للقولون و المستقيم ، أثناء الاصابة بمتلازمة لنش le syndrome de Lynch نليس لهذا العلاج ، عامة ، من موقع في أخذ الموقف سوى خلال الحالة الاستثنائية . لا دليل للجوء للجراحة الاستئصالية الشاملة للقولون و المستقيم المصحوبة بربط الأمعاء الدقيقة بفوهة الشرج la coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale ، لا دليل لإنجاز هاته العملية أثناء الاصابة بسرطان القولون . و تتم مناقشة انجاز الاستئصال القولوني الجزئي colectomie subtotale تتم المناقشة خاصة بالنسبة للشباب من المصابين .
تدخل في اطار التنفيذ ، أُثناء حالة الاصابة بسرطان القولون خلال متلازمة لنش ، العوامل الآتية : سن المصاب ، حالاته التمريضية ses comorbidités ، درجة الداء ، بجانب المراقبات التنظيرية القادمة ، تدخل كلها في خط اختيار صنف الجراحة القولونية المحافظة أو غير محافظة la chirurgie conservatrice ou non .
تمسي الجراحة الوقائية المنتظمة la chirurgie prophylactique systémique أثناء الاصابة بداء السلائل الغدي العائلي polypose adénomateuse familiale ( PAF ) تمسي الجراحة بواسطة الاستئصال القولوني ، أمرا قائما في أكثر من مرة ، في غصون العقد الثاني من الحياة حسب الاصابة ( العدد ، النسيج و حجم البو ليبات) . يجب استهلال الجراحة مبكرا في حالة بلورة أعراض الاصابة ، بروز تعدد البو ليبات يفوق حجمها 1 السنتمتر : من الدرجة العليا de haut grade أو في حالة شدة الداء polypose sévères .
يرجح انجاز عملية ربط الأمعاء الرقيقة بفتحة الشرج anastomose iléo-anale أثناء التعرض لداء السلائل الغدي العائلي PAF ، يرجح هذا السبيل في حالة شدة اصابة المستقيم ( أكثر من 20 أد ينوم ) ، كثيرا ما ترتبط الحالة بشدة الاصابة ( أكثر من 1000 أد ينوم ) . و يتم اقتراح ربط الأمعاء الرقيقة بالمستقيم une anastomose iléo-rectale حينما تبات اصابة المستقيم متواضعة و قابلة للمراقبة بجهاز التنظير . يفضل هذا الصنف من الجراحة لدى الاناث في سن الانجاب femmes en âge de procréer شرط أن تبات اصابة المستقيم خاضعة للمراقبة .
مثل متلازمة لنش فكذلك يتحتم داء السلائل الغدي العائلي أن يخضع رسميا لمراقبة الجزء المتبقي من المستقيم le rectum restant خزان الأمعاء الرقيقة le réservoir iléale أو القولون المتبقي ، يتحتم أن يخضع للمراقبة بالتنظير التلويني أو الكروموأندوسكوبي بواسطة انديجو- كارمين chromendoscopie à l’indigo-carmin .