الالتهاب التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية و الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة Cholangite sclérosante primitive et maladies inflammatoires procto casa gastro casa
الالتهاب التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية و الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة
Cholangite sclérosante primitive et maladies inflammatoires chroniques de l'intestin 
الملخص :
لقد أصبحت الشراكة بين داء الالتهاب التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية (1)
و الداء الالتهابي المعوي المزمن (2) ، 
أصبحت ظاهرة و حقيقة جد ثابتة . فعلا ، تم تشخيص الداء الالتهابي المعوي المزمن لدى أكثر من 70 في المائة من المصابين بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . كما لوحظ العكس كذلك بأن نسبة تربو عن 10 في المائة من المصابين بالداء الالتهابي المعوي المزمن ه فهم مصابون كطلك ب بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . و تهم هاته الشراكة الكئيبة بين المرضين ، في بعض الدول الأوروبية ، مثل فرنسا ، تهم 5000 مصابا . و ليس من شك في اضافة الدائين ، يحتمل أن تؤدي الى الخطورة المرتفعة للتعرض للمضاعفات اللواتي يمكن أن تمسي خطيرة في أكثر من مرة على حياة المصاب . و هكذا تم التقدير ، بالتعاقب ، لتراكم الاصابة بسرطان القولون و المستقيم (3)
و سرطان القناة الصفراوية الذي يلقب كولانجيوكارسينوم (4) ، يبلغ تقييم مقادير بالتعاقب 25 في المائة ( بالنسبة لسرطان القولون و المستقيم ) و ما بين 10 الى 15 في المائة ( بالنسبة لسرطان الأقنية الصفراوية ) من هاته الفئة من المصابين . ان أكثر المصابين بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية المصحوب بالأعراض السريرية سيتعرضون لعملية الزرع (5)
في غضون 10 أو 15 سنة . فليس غريبا أن تبات مراقبة المصابين بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية و الداء الالتهابي المعوي المزمن ، أن تبات ظاهرة معقدة . حيث تتطلب مراقبة سريرية دقيقة و تحضا بتعدد الاختصاصات (6) . نعم يتطلب الموقف المثالي الاستشارة المشتركة التي تجمع بين الطبيب المختص في أمراض الكبد و الطبيب المختص في الداء الالتهابي المعوي المزمن (7) بجانب الانجاز المنتظم للفحوص الاضافية .
الموضوع :
يعتقد الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية مرضا التهابيا و تليفيا (8) بات مجهول السبب و يضاف ، في أكثر من مرة ، الى الداء الالتهابي المعوي المزمن . وعكس ذلك ، فان نسبة الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة التي تضاف الى ٍ الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية لا تفوق نسبة تتراوح ما بين 10 و 15 في المائة . لكن ، و بالرغم من ندرتها ، ظلت هاته الشراكة بين الدائين تعرض المصابين المضاعفات الخطيرة من الوجهتين الصفراوية و المعوية ، خاصة خطورة الاصابة بالسرطان . يتحتم اخضاع هاته الفئة من المصابين للمراقبة العالية الدقة وفق المقياس المختار (9) . لقد عرفت السنوات الأخيرة تطورات باهضة و رفيعة الأهمية في المجال الفيزيوباتولوجي أي دراسة الاضطرابات الوظيفية للجسم (10) لشراكة لهاته الشراكة الكئيبة . و نظرا لعدم توفر الجزئيات النشيطة (11) بالنسبة لتزامن الدائين . و اليم أصبحت سبل المراقبة مقننة. و لعل أصنافا جديدة للعلاج ستبرز للوجود قريبا.
1-la cholangite sclérosante primitive (CSP) 2-maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) 3-le cancer colorectal 4-cholangiocarcinome 5- transplantation 6-un suivi pluridisciplinaire 7- un hépatologue et un spécialiste des MICI 8-maladie inflammatoire et fibrosante 9-suivi strict standardisé 10-la physiopathologie 11-molécules actives
داء الالتهاب التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية
Cholangite sclérosante primitive
يؤدي الى التدمير التدريجي للمسالك الصفراوية ، عبر سلسلة التهابية ، تخلف تضيق و خنق السبل الصفراوية داخل ، داخل و خارج الكبد ، بواسطة التليف (12) . 
و يعتقد هذا الداء اصابة نادرة ، يقد حثها و تقييمها في شمال أوروبا أ تعاقبا ، بنسبة 1ة3 و ما بين 1 الو 16 في كل 100 ألف شخص. و بالأحرى ، يصيب الداء الذكور أكثر من الاناث بنسبة تربو عن 60 في المائة من الحالات ، مفضلا اصابة الأشخاص الذين لا يدخنون (13) . يتراوح السن المتوسط لتشخيص الداء ما بين 30 و 40 سنة. يعتقد الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ظاهرة معقدة باتت معرفة سببها ضبا بابية و غير ناصعة البياض . و يشر الشرح الذي يبدو معقولا : الى عامل الآلية المناعية المؤهلة جينيا (14) بجانب العوامل الشخصية ( اضطراب الميكروبية المعوي) (15) أو متعلقة بالبيئة بنسبة تربو عن 80 في المائة من الحالات حيث يتزامن الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية مع الداء الالتهابي المعوي المزمن الذي يحتمل أن يتمثل في داء لكروهن أو داء القولون التقرحي (16) . 
و حينما يضاف الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية الى الصنف الذي يختص بد داء لكروهن (17) فيصيب حينئذ الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، بعض الشيء ، النساء أكثر من الرجال كما يبدو أقل شدة لأن اصابة المسالك الصفراوية تعتقد أكثر تواضعا بالنسبة لحالة داء القولون التقرحي الاضافية .
و شائعة هي حالة الاصابة الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية الذي يبات صامتا الى غاية التشخيص في مرحلة المضاعفات العدوآتية أو الورمية . و في بعض الحالات يشتكي بعض المصابين بعرض التعب ، الحكة (18) ، آلام البطن اضطرابات جودة العيش الذي يحتمل أن يوحي باللجوء لتشخيص الداء . فبواسطة الانجاز المنتظم و المتكرر للفحوص الدموية ، نصبح قادرين على الشك في تشخيص يضاف الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . يرجع الفضل للتطورات التقنية التصويرية (19) بالإضافة لسهولة توفير الفحص بجهاز الرنين المغنطيسي أو ارم فحص كولونيجيوارم (20) الفحص الأول و المختار . فأصبح اليوم تشخيص الداء أمرا متاحا في متناول الطبيب يساعده على تشخيص المرض في مرحلة مبكرة مقارنة مع العقود السالفة. تختص اصابات الداء بالضيقات و تليف المسالك الصفراوية ، داخل و خارج الكبد
لقد تم تقييم حساسية و خصوصية فحص كولونيجيوارم ، بالتعاقب ، بنسبة 86 في المائة و 98 في المائة (21) بالنسبة لتشخيص الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية .
خلاصة القول : تبلغ حساسية و خصوصية فحص كولونيجيوارم بالتعاقب ، 86 في المائة و 94 في المائة بالنسبة لتشخيص الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية .
بجانب الصنف الكلاسيكي لداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، يحتمل أن يضاف لالتهاب المسالك الصفراوية ، الالتهاب الكبدي المناعي الذاتي (22) ليتم تعريف الالتهاب التصلبي الناعي الذاتي للأقنية الصفراوية (23) ) أو متلازمة الراكب أو متلازمة اوفير لاب ) (24) . و تصحب تلك الأشكال الممتزجة بتدمير مهم للخلايا الكبدية و وجود أجسام مضادة عضلية ملساء (25) ، اضافة للاضطرابات النسيجية ( التهاب كبدي ملحوظ يهم الخلايا الكبدية الواقعة في المنطقة الفارقة أو منطقة التعامل (26) . تستجيب هاته الحالة جيدا للعلاج بالكورتيزون . و توجد كذلك أصناف لتصلب الأقنية الصفراوية الدقيقة (27) . 
و بالرغم ان فحص كونجي وارم قد يبدو عاديا في بعض الحالات : فيظل عسيرا كشف المقارنة مع الأسباب الأخرين للتراكم الصفراوي داخل الكبد ( الكولون جيت الصفراوي الأصلي للالتهاب الكبدي الناجم عن الأدوية داء ساركويدوز الذي هو داء التهابي يتم تشخيصه الكبار في سن يتراوح ما بين 25 و 45 سنة يعرف بتراكم الخلايا الالتهابية (جرانولوم )في مختلف أعضاء الجسم (28) .
يعتقد أخذ الموقف تجاه الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ،أمرا عقدا . الحقيقة انه يتطلب، في أكثر من مرة، اللجوء لعدة اختصاصات طبية. و نحن لا نتوفر سوى على الأقلية القليلة من النصائح العالمية القوية الدليل و الحجة في هذا المجال. و ترجع أغلبية نصائح أخذ الموقف الى أراء الخبراء . يعتمد ، أولا و قبل كل شيء ، علاج الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية على حامض الأورسوديزوكسيكوليك (29) بالرغم من أن فائدة هذا الدواء دخلت حوض المناقشة في غضون السنوات الأخيرة . و بالرغم من ذلك فتنصح بعض المنظمات العلمية بتناول هذا الدواء مشيدة بفعاليته من الوجهة البيوكيمائية و التحسن النسيجي الذي ينجم عن تناوله بمقدار 15 مغم / كلغم/اليوم دون توفير الفائدة على مدة العيش . و ان رفع المقادير الى 28 -30 مغم /كلغم/اليوم يؤدي الى تطور المضاعفات الجانبية ( الوفاة ، الزرع ، التشمع الكبدي ، الدوالي المرينية ( 30) ، سرطان الأقنية الصفراوية ) بالنسبة لمن تلقى العلاج من المصابين . و من جهة أخرى فلقد تمت ملاحظة ارتفاع خطورة الاصابة بسرطان القولون (31) 
حينما ترتفع مقادير حامض الأورسوديزوكسيكوليك . و لهذا يمنع اللجوء لتناول تلك المقادير أثناء الاصابة بداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية .
خلاصة القول : يعتمد أولا و قبل كل شيء العلاج الطبي لداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، على اللجوء لعقار اورسوديزوكسيكوليك بالرغم من ان فائدة الدواء أمست هدف المناقشات في غضون السنوات الأخيرة .
يمنع تناول المقادير العالية لحامض اورسوديزوكسيكوليك أثناء الاصابة بداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية .
لم تبد أية فعالية مختلف أصناف العلاج بالمضادات للالتهاب المحبطة للمناعة ( بوديسونيد ، أزاتيوبرين ، الأدوية المحبطة للكالسيوم ، سير وليموس ، نورين ) (32) التي يتم اللجوء اليها لعلاج الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . و كذلك فليس من جدوى في اللجوء للعلاج بالمضادات لعامل ت ن ف ألفا (33) . و لعل اللجوء للعلاج بدواء فيدوليزوماب (34) يمثل أملا جديدا لعلاج الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . أما اللجوء لعلاج الداء بواسطة التنظير فيعتقد حالة نادرة و تهم ، عامة، التضيق الشديد (35) للقناة الصفراوية الرئيسية . يتمثل العلاج في انجاز توسيع القناة بواسطة بالوني (36) المصحوب أو الغير مصحوب بأداة اصطناعية أو البروتيز (37) . يجب أن يحاط بالعناية و أخذ الاعتبار قرار العلاج ازاء الاصابات داخل الكبد ، ما دام العلاج التنظيري لإصابة المسلك الصفراوي خارج الكبد يحتمل أن يطور خطورة الاصابات داخل الكبد .
يتمثل الدليل الرئيسي للجوء الى عملية الزرع الكبدي ، بسبب داء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، يتمثل في حالة فشل الخلايا الكبدية (38)الذي يتم تقييمه بواسطة مقياس م ي ل د (38)
12- la fibrose 13-de préférence les non-fumeurs 14- mécanisme immunitaire génétiquement prédisposé 15- altération du microbiote 16-Crohn ou RCH 17- le phénotype de maladie de Crohn 18-le prurit 19- les progrès de l’imagerie 20- accès facile à l’IRM( cholangio-IRM) 21- la sensibilité et la spécificité 22-l’hépatite auto-immune 23-cholangite auto-immune 24-overlap syndrome 25-anti-corps anti-muscles lisses 26-hépatite d’interface marquée 27-CSP des petits canaux biliaires 28-sarcoidose ( granulome) 29-acide ursodésoxycholique(AUDSO) 30-varices œsophagiennes 31-le cancer du côlon 32-les anti-inflammatoires immunosuppresseurs ( Budésonide, azathioprine , inhibiteurs du calcium , sirolimus , neurine) 33-les anti-TNFalha 34-vedolizumab 35-sténose serrée 36-ballonnet 37- prothèse artificielle 38- le score de MALD
خصوصيات الأمراض المعوية الالتهابية المزمنة
المضاعفة لداء الالتهاب التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية
MICI associées à la CSP
تعتقد شراكة الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية – الداء الالتهابي المعوي المزمن
حالة كلاسيكية لكن تبات نادرة . و بالنظر للمعطيات الوبائية التي أمست متوفرة، نستطيع التصريح بأن ما يربو عن 5000 شخص تعتقد مصابة بالداء في بعض البلدان الأوروبية مثل فرنسا. و لعل هذا العدد يفوق عدد المصابين في بلدنا. و ربما يحتمل ارتفع العدد ما دامت هناك أشكال صامتة من الوجهتين السريرية و البيولوجية ، أشكال صامتة لداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية . و لقد تم تشخيص هذا الداء حسب ما زودتنا به بعض الأبحاث الطبية التي اعتمدت على انجاز فحص كولونيجيوارم بطريقة منتظمة ، لكافة المصابين بالداء الالتهابي المعوي المزمن ، فأظهرت بأن نسبة تربو عن 65 في المائة من المصابين بالداء الالتهابي المعوي المزمن ، هم مصابون كذلك بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية .و بعبارة أخرى يبات 3/2 الاصابات مجهولا قبل انجاز الفحص التصويري. و الصراحة فان شكل الداء القليل الشدة و الأعراض للداء الالتهابي المعوي المزمن (39) المضافة للداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، تعتقد سببا آخرا محتملا كعامل لعدم أو سوء تقدير عدد الحالات اللواتي تم تشخيصها ، حيث يلزم ، عمليا ، ان يخضع كل مصاب ب الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ،أن يخضع للفحص التنظيري بالقولونوسكوبي قصد التشخيص (40) ، كما يتحتم أن يحض كل مصاب يعاني من للداء الالتهابي المعوي المزمن ، يجب أن يحض بالاستفادة من المراقبة البيولوجية الكبدية . غير ان اللجوء بانتظام للفحص بجهاز الرنين المغنطيسي صنف كولونجيو ارم لا ينصح بإنجازه حاليا .
خلاصة القول: يجب ، عمليا ، أن يتم انجاز الفحص التنظير التشخيصي بجهاز القولون وسكوبي لكل مصاب بالداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، كما يتحتم أن يخضع للمراقبة بواسطة الفحص الكبدي البيولوجي ، كل مصاب بالداء الالتهابي المعوي المزمن .
و مقارنة مع داء القولون التقرحي المنفرد (41) فان الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة المضافة للداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، تحدث أقل أعراض هضمية . و الصراحة يبات تطورها السريري أقل ألما ، بينما تعرف الاصابات التنظيرية بشدتها . و تتطور تلك الأشكال وفق صورة صامتة ، مخلفة أعراض هضمية متواضعة و أقل اعاقة . و ليس مستحيلا أن تضاف اليها الاضطرابات البيولوجية الناجمة عن الالتهاب المعوي المزمن ( حالة اضطرابات البلاتيلات و فقر الحديد ) (42) ، لتمثل ، بالتالي ، تلك الاضطرابات ، سبيلا لمناقشة النشاط الهضمي ، ثم ، اذن تتم مراقبة فعالية أصناف العلاج. و أخيرا فلا تبدو مختلفة أصناف علاج داء الالتهاب المعوي المزمن حينما تقوم الشركة مع الداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ،
خلاصة القول: أن الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة المضافة للداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية تخلف أعراضا هضمية قليلة و تعرف تطورا صامتا بدون ألم ، بينما تبات الاصابات التنظيرية شديدة
يستثني صنف الأمراض الالتهابية المعوية المزمنة المضافة للداء الالتهابي التصلبي الأصلي للأقنية الصفراوية ، يستثني بالخصوصية . و يتعلق الأمر بأشكال تربط بين داء لكروهن و داء القولون التقرحي كما تطلق عليها، كذلك، بعض الفرق الطبية، الالتهابات القولونية الوسيطة (43). و تعرف الاصابات التنظيرية بالالتهاب القولوني الشامل (44) بنسبة تربو عن 87% من الحالات من الحالات التي تقع في الجزء الأيمن للقولون 
دون أن تصيب المستقيم في نصف الحالات . و يضاف اليها التهاب الجزء الأقصى للأمعاء الدقيقة مرة كل سنتين (45)
-
-
http://www.docteuramine.com/
Gastro casa proc